مرض أنيميا الفول (مرض الفوال) Favism

ينتشر مرض أنيميا الفول في أنحاء كثيرة من العالم حيث يعتبر أكثر الأمراض الوراثية بسبب نقص الأنزيمات انتشاراً في العالم.

فالمرض منتشر جدا في العالم (حوالي 400 مليون شخص مصاب بأنيميا الفول في العالم حاليا)


لكن معدل انتشاره يزيد في منطقة حوض البحر المتوسط مثل اليونان وإيطاليا، رغم أن المرض نشأ وتطور أصلاً كطفرة جينية في المناطق الموبوءة بالملاريا في إفريقيا.





ومرض أنيميا الفول من الأمراض ثقيلة الظل، لأنه يؤثر على الحياة اليومية للمريض ويمنعه من تناول أطعمة معينة وأدوية معينة، حيث أن المرض الناتج عن نقص وراثي في إنزيم (جلوكوز 6 فوسفات) G6PD، وهو إنزيم يحمي الجسم من زيادة التأكسد التي قد تؤدي لتحلل الدم.

عند نقص هذا الإنزيم يحدث تحلل الدم الفولي أو مرض أنيميا الفول، وعند تناول الأطعمة أو الأدوية التي تحتوي مؤاد مؤكسدة مثل البقوليات (ذات الفلقتين ـ Dicot ) التي تحتوى على مؤاد مؤكسدة فإن نسبة التحلل في دم المريض تزداد جداً.

أيضاً استنشاق أي غازات هالوجينية مؤكسدة مثل الكلور يؤدي إلى تفاقم الحالة بشدة.

ومن أعراض زيادة تكسر كريات الدم عند مريض أنيميا الفول:

اصفرار الجلد والعين، وتغير لون البول وتسارع في دقات القلب.


هل مرض أنيميا الفول مرض وراثي؟

نعم مرض أنيميا الفول مرض وراثي حيث الإنزيم ينتقل عن طريق الأم لأبناءها الذكور وأحياناً ينقله الأب لبناته الإناث لكن ينتشر المرض في الذكور بنسبة أعلى لأنه في الأصل منقول على الكروموسوم الصبغي X.

لماذا يسمى هذا المرض بأنيميا الفول؟


يسمى عادةً بأنيميا الفول لأن المريض تكون لديه حساسية تجاه أكل البقوليات عموماً مثل الفاصوليا والبسلة والعدس والفول، كما تكون لديه حساسية حتى ضد حبوب اللقاح لتلك النباتات. ولتجنب المشاكل الغذائية التي تحدث للمريض نتيجة عدم تناول البقوليات فإن الأطباء عادةً ما يصفون أقراص حمض الفوليك وأقراص الحديد المقوية للمريض.

ولأن المرض يؤدي إلى تحلل كريات الدم الحمراء وتفتتها فإن نقل الدم بشكل دوري يقلل من هذا التأثير، وإذا تدهورت الحالة ربما يستدعي الأمر تدخلاً جراحياً لإزالة الطحال.



من المهم جداً معرفة الأدوية الممنوعة على مريض الفوال أو أنيميا الفول:


لأن هذا يقلل من الأخطار التي قد يتعرض لها المريض إذا تناول بالخطأ أحد تلك الأدوية.


ومن الأدوية الممنوعة على مريض أنيميا الفول:


- الـNSAIDS أي مضادات الإلتهاب اللاسترويدية، مثل الإسبرين والبروفين والديكلوفانينات.
- لكن يمكن للمريض تناول الباراسيتامول ومشتقاته بأمان بديلاً عن الإسبرين.

- كما أنه من الممنوع تناول أي أدوية من مضادات الملاريا ـ Antimalarial Drugs ـ أو مضادات الطفيليات أو مضادات الهيستامين(أدوية الحساسية).

- كما أن وجود المريض في بيئة ملوثة بالبكتيريا وإصابته بعدوى بكتيريا يؤدي إلى حدوث تحلل الدم الفولي وهي مضاعفة خطيرة من مضاعفات المرض؛ لذالك يجب على مريض أنيميا الفول الاسترخاء في وسط بيئي خالي من العدوى البكتيرية والفيروسات، وهناك قائمة مجمعة بالأدوية التي يحظر على مريض أنيميا الفول تناولها، مجمعة في ملف كامل اضغط هــــنــــا لمشاهدته.

كما أنه ينصح للمريض بتناول الأطعمة التي تحتوي على مضادات التأكسد مثل الفواكه بأنواعها كالخوخ والمشمش والحمضيات كالبرتقال، والخضراوات التي تحتوي على مضادات للتأكسد مثل الكرنب والسبانخ والفلفل.
 ومن النقاط التي يهملها الكثيرون بالنسبة لمريض أنيميا الفول هو شرب المياه المعدنية، حيث أن الشركات المصنعة للمياه المعدنية تضع أحياناً نسبة من مواد مضادة للملاريا في المياه، وبالطبع ممنوع على مريض أنيميا الفول تناول أي مضادات للملاريا وبالتالي لا يجب عليه الحرص من شرب المياه المعدنية.


وحتى الآن لم يكتشف الطب الحديث أي علاج نهائي لمرض أنيميا الفول.

ولكن هناك علاجات  مقتصرة على إحتواء الحالة ومنع تدهورها والتدخل الجراحي في الحالات المتأخرة واذا حدث تدهور للحالة ينبغي:

-أولا البعد عن المسبب الذي سبب تدهور حالة مريض أنيميا الفول وتدعيم المصاب بمصدر للأكسجين والراحة السريرية قد تحسن الحالة بدرجة كبيرة.


كيف يتم تشخيص أنيميا الفول؟


معظم المرضي لايظهرون أي أعراض لأنيميا الفول ولكن بعض المرضي خصوصا حديثي الولادة تظهر لديهم زيادة في نسبة الصفراء Jaundice وقد يظهر تضخم بالطحال.

وتظهر الاعراض مرة واحدة عند التعرض لمسبب لتحلل كرات الدم الحمراء وتكون إصفرار الجلد والعين، وتغير لون البول وتسارع في دقات القلب.

-صورة دم مريض أنيميا الفول CBC تكون بها نسبة Reticulocyte ( مؤشر لقياس عدد خلايا الدم الحمراء الجديدة) عالية لأن نخاع العظام يعمل جاهدة لأنتاج خلايا كرة دم حمراء جديدة بدلا من المتكسرة.

-هناك تحليل لقياس نشاط بروتين G6PD في الدم ويتم تشخيص أنيميا الفول بدقة بناء عليه.


نصائح لمرضي أنيميا الفول:


1-مرض أنيميا الفول ليس مرضا خطيرا لاينبغي الجزع والخوف عند معرفة انك مصاب به أو أحد أبنائك فمجرد اتباع قواعد بسيطة سيتم التعايش معه بكل سهولة.

2-الأبتعاد عن أكل البقوليات والتعرض الي الغازات الطيارة مثل الكلور وغيره.

3-الابتعاد عن تناول الكثير من الادوية المسببة لتدهور الحالة وينبغي عدم تعاطي أي دواء لمريض انيميا الفول الا بعد أستشارة الطبيب أو الصيدلي.

4-أذا تم تدهور الحالة ينبغي نقل المريض الي المستشفي باقصي سرعة وعدم الاستهتار بالحالة.

5-الحفاظ علي العيش في بيئة نظيفة وخالية من الميكروبات.